Lo que debe saber ahora:

• La tríada diagnóstica necesaria para la enfermedad de Still no es negociable: 1) picos febriles diarios (>39°C), 2) un exantema evanescente de color rosa salmón y 3) marcadores inflamatorios marcadamente elevados (PCR o VSG).
• Deben aplicarse los criterios de diagnóstico formales (consulte StillsNow.com).
• El fenotipo clínico actual (enfermedad sistémica frente a articular) determina la terapia.
• El síndrome de activación macrofágica (SAM) es la principal complicación potencialmente mortal.
• La terapia de primera línea en la enfermedad de Still sistémica activa es un inhibidor de la IL-1 o la IL-6.

(Presentación de diapositivas complementaria disponible) La enfermedad de Still —un término unificado recientemente, que engloba tanto la artritis idiopática juvenil sistémica como la enfermedad de Still de inicio en el adulto— es un trastorno autoinflamatorio sistémico que afecta principalmente a niños, pero que también se da en adultos de hasta 35 años. Un diagnóstico después de los 50 años debe considerarse con sospecha. La afección se define por una tríada clásica de picos febriles diarios (>39°C), un exantema maculopapular evanescente de color rosa salmón en el tronco y las extremidades, y poliartritis, acompañada de marcadores inflamatorios marcadamente elevados, leucocitosis con desviación a la izquierda y seronegatividad universal. El diagnóstico es clínico y se basa en criterios, utilizando los criterios de Yamaguchi, Cush o EULAR (consulte StillsNow.com). Los médicos deben evitar basar el diagnóstico únicamente en la hiperferritinemia, ya que una ferritina >10,000 solo se observa en el 10–20 % de los pacientes y no es específica. Debe hacerse una distinción clínica crítica entre el fenotipo inflamatorio sistémico y el fenotipo articular, ya que este último puede evolucionar a una poliartritis erosiva grave que requiera un tratamiento de nivel de AR. La complicación más temida es el síndrome de activación macrofágica (SAM), que conlleva un riesgo de mortalidad del 20–40 %. Se anuncia por un empeoramiento clínico, una elevación vertiginosa de las pruebas de función hepática (PFH), una ferritina >10,000 y un cambio paradójico de leucocitosis a citopenias. El tratamiento sigue las directrices del ACR y la EULAR de 2023, haciendo hincapié en el inicio temprano de inhibidores de la IL-1 o la IL-6 junto con corticosteroides. El SAM puede tratarse de forma agresiva con emapalumab, inhibidores de la calcineurina o inhibidores de JAK. La enfermedad de Still complicada con SAM o enfermedad pulmonar justifica la derivación a centros especializados o a reumatólogos pediátricos con experiencia.

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