Puntos clave:

• La tríada diagnóstica necesaria para la enfermedad de Still es indispensable: 1) picos febriles diarios (>39 °C), 2) un exantema evanescente de color salmón rosado, y 3) marcadores inflamatorios marcadamente elevados (PCR o VSG).
• Se deben aplicar los criterios diagnósticos formales (consulte StillsNow.com).
• El fenotipo clínico actual (enfermedad sistémica frente a articular) determina el tratamiento.
• El síndrome de activación macrofágica (SAM) es la principal complicación potencialmente mortal.
• El tratamiento de primera línea en la enfermedad de Still sistémica activa es un inhibidor de la IL-1 o de la IL-6.

(Presentación de diapositivas complementaria disponible) La enfermedad de Still —un término unificado recientemente que engloba tanto la artritis idiopática juvenil sistémica como la enfermedad de Still de inicio en el adulto— es un trastorno autoinflamatorio sistémico que afecta principalmente a niños, pero que también se presenta en adultos de hasta 35 años. El diagnóstico después de los 50 años debe considerarse con cautela. La afección se define por una tríada clásica de picos febriles diarios (>39 °C), un exantema maculopapular evanescente de color salmón rosado en el tronco y las extremidades, y poliartritis, acompañada de marcadores inflamatorios marcadamente elevados, leucocitosis con desviación a la izquierda y seronegatividad universal. El diagnóstico es clínico y se basa en criterios, utilizando los criterios de Yamaguchi, Cush o EULAR (consulte StillsNow.com). Los médicos deben evitar basar el diagnóstico únicamente en la hiperferritinemia, ya que una ferritina >10 000 solo se observa en el 10-20 % de los pacientes y es inespecífica. Se debe hacer una distinción clínica fundamental entre el fenotipo inflamatorio sistémico y el fenotipo articular; este último puede evolucionar a una poliartritis erosiva grave que requiere un manejo similar al de la artritis reumatoide. La complicación más temida es el síndrome de activación macrofágica (SAM), que conlleva un riesgo de mortalidad del 20-40 %. Se anuncia por un empeoramiento clínico, un aumento vertiginoso de las pruebas de función hepática, ferritina >10 000 y un cambio paradójico de leucocitosis a citopenias. El tratamiento sigue las guías del ACR y de la EULAR de 2023, enfatizando el inicio temprano de inhibidores de la IL-1 o IL-6 junto con corticoesteroides. El SAM se puede tratar de forma agresiva con emapalumab, inhibidores de la calcineurina o inhibidores de JAK. La enfermedad de Still complicada con SAM o enfermedad pulmonar justifica la derivación a centros especializados o a reumatólogos pediátricos con experiencia.

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